Was ist ein Keratokonus (Hornhautkegel)?

Unter Keratokonus versteht man eine fortschreitende Ausdünnung und Vorwölbung der Hornhaut des Auges (Cornea), die mit schwankender und abnehmender Sehschärfe verbunden ist. Der Keratokonus ist auch einer der häufigsten Gründe für eine Hornhauttransplantation. Je früher er entdeckt und stabilisiert wird, desto größer ist die Chance, das zu verhindern.

Leider bleibt die Erkrankung immer noch viel zu häufig unentdeckt. Im Rahmen unserer gründlichen Voruntersuchungen, bei der wir auch die Hornhautstruktur mit der Pentacam HR vermessen, erkennen wir aber die typischen Wölbungen schon im Frühstadium. Wir haben seit 2006 Erfahrung mit Keratokonusbehandlungen und raten so früh wie möglich eine stabilisierende Behandlung einzuleiten.

„Die meisten unserer Keratokonus-Patienten kommen erst mit dem Wunsch nach einem Leben ohne Brille zu uns.”

Dr. Breyer

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Was ist ein Keratokonus?

Dr. Breyer informiert über den Keratokonus und seine Behandlung.

Was versteht man unter Keratokonus?

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Keratokonus Auswirkungen und Ursachen

Die Augenkrankheit Keratokonus ist eine nicht entzündliche Erkrankung der Hornhaut des Auges, bei der diese sich ausdünnt und immer weiter vorwölbt, bis sie eine konische Form annimmt. Die Vorwölbung zeigt sich oft im unteren Bereich des Auges. Ca. einer von 2000 Menschen ist davon betroffen, in der Regel zeitversetzt an beiden Augen. Ein Keratokonus tritt meistens im zweiten bis dritten Lebensjahrzehnt auf und kommt zwischen dem vierten und fünften Lebensjahrzehnt zum Stillstand. Bei manchen Patienten kann die fortschreitende (progressive) Form des Keratokonus aber nicht nur das Tragen von speziellen Kontaktlinsen unmöglich machen, sondern auch eine Hornhauttransplantation erfordern. Im Anfangsstadium wird diese seltene Augenerkrankung oft mit einer Hornhautverkrümmung verwechselt und falsch behandelt. Nur erfahrene Ärzten sind in der Lage, durch eine Untersuchung der Hornhautoberfläche, der Hornhautrückfläche (Endothel), der Hornhautdicke und ggf. noch einer Zellzahlbestimmung des Endothels einen Keratokonus sicher zu diagnostizieren.

Was sind die Ursachen der Hornhauterkrankung Keratokonus?

Vermutlich handelt es sich bei einem Keratokonus um eine Störung zwischen den Kollagenmolekülen des bindegewebigen Stützgerüstes der Hornhaut, die zu einer geringeren Vernetzung des Kollagens und somit zu einer reduzierten biomechanischen Stabilität der Hornhaut führt. Die Ursachen sind vielschichtig und noch nicht ganz geklärt. Für eine genetische Vorbelastung spricht, dass er oft familiär gehäuft auftritt. Auch immunologische Faktoren können eine Rolle spielen. Sicher ist bislang jedoch nur, dass heftiges und häufiges Reiben der Augen über Jahre hinweg, zum Beispiel bei Allergikern, einen hohen Risikofaktor darstellt für die Entstehung eines Keratokonus. Auch eine Schilddrüsendysfunktion könnte eine Ursache sein.

Studien belegen: Das UV-Riboflavin-Crosslinking scheint in der Lage zu sein, die zunehmende Vorwölbung der Hornhaut aufzuhalten.

Aus dem Grund empfehlen wir unseren Keratokonus-Patienten, ihre Schilddrüse untersuchen zu lassen, um ggf. eine Therapie mit Schilddrüsenhormonen durchführen zu lassen. Das Schilddrüsenhormon Thyroxin scheint einen signifikanten Einfluss auf die Biomechanik der Hornhaut (Cornea) zu haben: Es erhöht die Zunahme und die Steifigkeit von Hornhautgewebe und wirkt sich auf die Beschaffenheit bzw. die Eigenschaften der Kollagen-Protein-Verbindung aus.

Durch den Krankheitsverlauf des Keratokonus wird die Hornhaut zunehmend ausgewölbt und vorgewölbt. Dabei unterscheidet man die „stille“ Form des Keratokonus, genannt „Forme Fruste“ von der voranschreitenden Form, dem sogenannten „progressiven“ Keratokonus.

Junger Mann in weißem T-Shirt mit Sporttasche und Handy blickt in die Kamera.

Zuerst hieß es, ich hätte eine Hornhautverkrümmung. Doch dann stellte sich heraus, dass es ein Keratokonus ist.

Ihr Keratokonus-Spezialist

Portraitfoto von Dr. Detlev R.H. Breyer, FWCRS, Focus-Top-Mediziner

Dr. Detlev R.H. Breyer, FWCRS, Focus-Top-Mediziner

Augenarzt, Augenchirurg und leitender Operateur
Focus Top Mediziner Auszeichnungen

Dr. Detlev Breyer hat sich auf die Diagnostik und Behandlung des Keratokonus spezialisiert. Seit 2006 wendet er das UV-Riboflavin-Crosslinking an, seit 2017 auch das Crosslinking mittels Iontophorese, das für Patienten deutlich angenehmer ist.

Welches sind die Symptome eines Keratokonus?

Mögliche Konsequenzen des Keratokonus sind ungewöhnliche Schwankungen und Abnahme der Sehschärfe, ein irregulärer Astigmatismus, das Wahrnehmen von Lichtringen um Leuchtquellen, den sogenannten „Halos“ sowie eine erhöhte Lichtempfindlichkeit und Blendung. Bleibt die Krankheit in einem Stadium stehen, in dem sich noch nicht die volle Konusform ausgebildet hat, so spricht man von „Keratokonus forme fruste“. Bei 20 % der Patienten entwickelt sich jedoch ein progressiver Keratokonus, der sich rasch weiterentwickelt. Dabei kann es zu Rissen in der hinteren Hornhaut kommen, durch die Flüssigkeit aus der vorderen Augenkammer in die Hornhaut eindringt und diese trüb werden lässt. Man spricht dann von einem akuten Keratokonus. Oft hilft im späten Stadium nur noch eine Hornhauttransplantation.

Der einzige Arzt, wo ich gerne hingehe

„Mein Iontophorese Crosslinking liegt jetzt 3 Monate zurück. Es war die beste Entscheidung zu Breyer, Kaymak & Klabe zu gehen und mich dort behandeln zu lassen.

Ich erinnere mich noch an den Tag als ich von meinem Keratokonus erfahren habe. Ich wollte eine neue Brille kaufen. Die Optikerin meinte, dass meine Brillenwerte sich so stark verschlechtert haben, dass ich bestimmt eine Augenerkrankung hätte. Das war Samstags Abends. Voller Panik bin ich in die Uni-Klinik. Diesen wollten am Wochenende keine Test machen. Als Alternative wurde mir für Montag Breyer, Kaymak & Klabe empfohlen. Wenn man merkt, dass das die Sehkraft schwindet, hat man plötzlich Panik.

Also stand ich Montag morgens direkt bei Breyer, Kaymak & Klabe. Aufgeregt hatte ich die Überweisung der Uni-Klinik dabei. Auf der stand "Verdacht Keratokonus". Die Empfangsmitarbeiterin von Hr. Breyer bemerkte, dass ich leicht nervös bin. Also sagte sie mir (und daran erinnere ich mich noch sehr gut):

Sie haben Verdacht auf Keratokonus? Keine Angst. Ich habe das auch. Wir bekommen das hin.

Diese wenigen Sätze widerspiegeln die ganze Betreuung des Teams. Von der Beratung, über die OP, bis hin zur Nachbetreuung sind die 5 Sterne die ich hier vergeben kann, eigentlich viel zu wenig. Danke für die tolle Arbeit! Das Ziel bei einem Crosslinking ist es nicht Werte zu verbessern, sondern zu stabilisieren. Das wurde mir auch mehrfach vor der OP gesagt. Heute 9 Monate nach der OP haben sich nicht nur meine Werte stabilisiert, sondern auch tatsächlich etwas verbessert. Ich überlege mir jetzt noch eine Linse ins Auge einsetzen zu lassen.“

1,0 via jameda.de (Kassenpatient)

Formen des Keratokonus

Forme Fruste

Die Forme Fruste ist von ihren Symptomen her von einer normalen normalen Hornhautverkrümmung nicht zu unterscheiden und wird häufig zufällig bei einer genauen augenärztlichen Kontrolle entdeckt. Sie kann mit Brille oder Kontaktlinse korrigiert werden und muss bei stabilem Zustand nicht behandelt, aber beobachtet und regelmäßig kontrolliert werden. Die Forme Fruste ist zehnmal so häufig wie die fortschreitende Form.

Die progressive Form des Keratokonus

Die progressive Form des Keratokonus ist aggressiv und macht sich oft bereits im Teenageralter bemerkbar. Die fortschreitende Vorwölbung bewirkt eine Verkrümmung der Hornhaut, genannt Astigmatismus. Durch diese Unregelmäßigkeit der Hornhaut wird die Korrektur durch eine Brille immer schwieriger. Geeigneter sind Kontaktlinsen, da diese einen Druck auf die Hornhaut ausüben und die gröbsten Unebenheiten ausgleichen können. Ist die Krankheit nicht zu weit fortgeschritten, kann mit Linsen eine gute Korrektur erreicht werden, bis hin zur maximalen Sehkraft.

Nimmt die Vorwölbung der Hornhaut jedoch weiter zu, sitzen auch harte Kontaktlinsen weniger stabil und können herausfallen. Zusätzlich wird mit der fortschreitenden Auswölbung die Hornhaut unterhalb des Zentrums immer dünner und vernarbt, was die Sehschärfe unwiederbringlich verschlechtert.

Eine erfolgversprechende Behandlung ist das UV-Riboflavin-Crosslinking.

Studien zeigen, dass das UV-Riboflavin-Crosslinking eine fortschreitende Vorwölbung aufhalten kann, weil es das Gewebe stabilisiert. Dr. Breyer und andere Keratokonus-Experten raten aus dem Grund dazu, diese Behandlung möglichst frühzeitig durchzuführen. Die Alternative zum Crosslinking ist eine Hornhauttransplantation.

Keratokonus und Hornhautektasie

Keratokonus ist eine spezielle Form der Hornhautektasie. Ektasie ist ein medizinischer Fachbegriff. Er bezeichnet die Aufwölbung eines Hohlraumes. Eine solche Hornhautektasie kann auch nach einer LASIK-Behandlung auftreten. Man vermutet, dass der Flap-Schnitt die Hornhaut schwächt und es aufgrund einer mangelnden Stabilität zu einer Vorwölbung der Hornhaut kommt.

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Fachvortrag von Dr. Breyer zur aktuellen Keratokonustherapie

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Anlässlich unseres Innovationssymposiums Augenchirurgie am 19.1.2019 hielt Dr. Breyer einen Fachvortrag über die frühzeitige Diagnostik des Keratokonus und gab ein Update zur Behandlung.

Die Keratokonus-Stadien nach Krumeich

Die Erkrankung Keratokonus wird in vier Stadien eingeteilt, in denen die Vorwölbung der Hornhaut und die damit verbundenen Sehprobleme kontinuierlich zunehmen. Die erste Einteilung erfolgte nach Amsler und wurde durch Muckenhirn erweitert. Der mit uns kooperierende Dr. Krumeich hat diese Stadieneinteilung weiterentwickelt.

Das Stadium ist festgelegt, wenn eines der jeweiligen Charakteristika zutrifft. Die Hornhautdicke bezieht sich auf die dünnste gemessene Stelle der Hornhaut. 1 dpt = Dioptrien 2 µm = Mikrometer.

  • exzentrische Hornhautversteilung
  • induzierte Myopie und/oder Astigmatismus von ≤ 5D
  • Hornhautradien ≤ 48D
  • Vogtsche Linien, keine Narben
  • induzierte Myopie und/oder Astigmatismus von > 5D bis ≤8D
  • Hornhautradien ≤ 53D
  • keine zentrale Hornhautnarben
  • Hornhautdicke ≥ 400 µm
  • induzierte Myopie und/oder Astigmatismus von > 8D bis ≤10D
  • Hornhautradien > 53D
  • keine zentrale Hornhautnarben
  • Hornhautdicke 200-400 µm
  • Refraktion nicht messbar
  • Hornhautradien > 55D
  • zentrale Narben
  • Hornhautdicke ≤ 200 µm
  • Teaserfoto Hornhaut / Keratokonus

    Vorsorge

    Nur mit einer intakten Hornhaut erkennen wir unsere Umwelt scharf. Verzerrte Sicht und schwankende Sehschärfe bei jüngeren Menschen können ein Indiz für fehlende Spannkraft der Hornhaut sein, die zu Verformungen führt. Auslöser kann eine seltene Erkrankung sein, genannt Keratokonus. Dank modernster Technik sind wir in der Lage, den Keratokonus schon früh zu diagnostizieren und ein Fortschreiten der Krankheit aufzuhalten.

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  • Teaserfoto Iontophorese Crosslinking (iCXL)

    Iontophorese Crosslinking

    Das UV-Riboflavin-Crosslinking der Hornhaut bei Keratokonus mittels Iontophorese:

    • nahezu schmerzfrei
    • Hornhautepithel bleibt intakt
    • effektiv

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Weiterführende Fachliteratur

Systematic detection of keratoconus in OCT: corneal and epithelial thickness maps.

Yücekul B, Dick HB, Taneri S. J Cataract Refract Surg. 2022 Dec 1;48(12):1360-1365. doi: 10.1097/j.jcrs.0000000000000990. PMID: 35714335.

Pediatric Keratoconus in a Tertiary Referral Center: Incidence, Presentation, Risk Factors, and Treatment.

El-Khoury S, Abdelmassih Y, Hamade A, Slim E, Cherfan CG, Chelala E, Bleik J, Jarade EF. J Refract Surg. 2016 Aug 1;32(8):534-41. doi: 10.3928/1081597X-20160513-01. PubMed PMID: 27505314

Non-topography-guided photorefractive keratectomy for the correction of residual mild refractive errors after ICRS implantation and CXL in keratoconus.

Dirani A, Fadlallah A, Syed ZA, Chelala E, Khoueir Z, Cherfan G, Jarade E. J Refract
Surg. 2014 Apr;30(4):266-71. doi: 10.3928/1081597X-20140320-05. PubMed PMID: 24702578.